先天性耳畸形是指耳廓发育不良、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形、内耳发育多正常、通过骨传导有一定听力的耳疾病，通常需要手术再造全耳廓，重建听功能。

 

　　流行病学

 

　　发病率为5.18/10000，男性多于女性(2︰1),以右侧畸形多见，双侧畸形约10%。

 

　　病因

 

　　病因目前还不清楚，一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果。家族发病率很低(2.5%)。关于遗传学因素对其发病的影响各种文献报道不一，有的认为其具有常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传或性联染色体遗传特性;有的认为其发病原因以环境因素为主，染色体畸变、单基因遗传、多基因遗传为辅;也有认为怀孕早期的异常事件如病毒感染、服药、精神刺激等、或是经历过辐射、环境污染等会引起耳畸形。但目前的研究表明没有一种因素能起主导作用。当前的研究表明：耳畸形是散发、随机事件，父母必须理解此畸形并非母亲孕前、孕中某些原因引起。在我们的病例中也有数例同卯双胞胎，遗传基因应该完全相同，一个为耳畸形，另一个却正常，因此充分表明耳畸形并非遗传引起。

 

　　临床症状

 

　　Ⅰ度：耳廓大小、形态改变，外耳道狭窄或闭锁

           

 

　　危害

 

　　听觉功能障碍可影响患儿的语言发育，与众不同的外形影响患儿的心理发展。

 

　　并发症

 

　　听力减低、失聪等。

 

　　检查

 

　　耳部检查，血常规等实验室检查，听力学检查，前庭功能检查，X线片，CT等。

 

　　诊断

 

　　根据视诊耳廓闭锁、外耳道畸形，以及影像学所见中耳畸形可诊断。

 

　　饮食建议

 

　　术后给予半流质饮食，根据情况逐渐过渡到普食，避免坚硬、辛辣饮食。

 

　　治疗原则

 

　　手术治疗，重建听力功能。

 

　　治愈性

 

　　一般通过手术可建立基本正常的耳廓和外耳道，听力可得到部分改善。

 

　　典型症状

 

　　病变部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上分为三级：Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生改变，但耳廓重要的表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重者闭锁。

 

　　诊断依据

 

　　根据视诊耳廓闭锁、外耳道畸形，以及影像学所见中耳畸形可诊断。

 

　　治疗方针

 

　　外耳廓再造，听功能重建。

 

　　手术治疗

 

　　一般先行外耳廓再造，再行听功能重建。1.外耳廓再造(1)手术时机是获得理想手术效果的主要决定因素之一。5岁以上最好的耳朵再造年龄。(2)通常需要2～3次手术。再造方法有直埋法，不需皮肤扩张，一般需2次手术;皮肤扩张法，一般需要3次手术;高分子医学生物材料成形法。2.听力重建对于双侧耳畸形、外耳道闭锁的患者，可考虑行外耳道成形术。对于单侧耳畸形患者，可行部分外耳道成形术。也可植入骨桥或振动声桥重建听力。

 

　　愈后情况

 

　　耳廓再造可较好实现，双耳畸形听力重建可有所改善。

 

　　日常护理

 

　　1.保持患耳清洁、预防感染。2.避免挤压、碰撞耳廓支架。3.注意保暖，适当锻炼身体，预防感冒。4.保持良好的情绪和充足的睡眠。5.遵医嘱服用药物，按时复诊。

 

　　饮食调理

 

　　术后饮食宜为清淡、营养丰富的半流食，可根据情况逐渐过渡为普食。避免坚硬、辛辣饮食。