耳畸形,顾名思义是一种先天的外耳畸形,有单侧也有双侧。畸形程度有差别,可以在医院检查确认程度。在医院进行颞骨CT和核磁检查之后,常见的耳畸形会有:“外耳畸形、中耳位置异常、内耳正常”的检查结果。此外,面神经、软组织等发育也有不同的表现。在这里仅对涉及听力的检查结果做一些解读。
一、
病因
目前,耳畸形的成因并没有定论,通常认为有万分之五的偶发性。但在这里,要讲一下,发生耳畸形之后,常见家庭因此不和睦。有抱怨上班忙、有抱怨家里养狗……但实际上,医学界并不认为这是导致耳畸形的原因。
相反,之前很多耳畸形不治疗的背景下,孩子如果在一个和睦的家庭中成长,认知自己、接受自己,更积极地去生活,耳畸形又算得了什么大事呢?
二、
听力学原理及分析
这是人耳解剖示意图:分为外耳、中耳、内耳三部分
1、人耳听到声音的两个途径:
(1)空气传导:
声波通过空气,传导至耳廓,通过外耳道,引起鼓膜振动。鼓膜带动中耳室内三块听小骨互相机械运动,最后一块听小骨的运动带动了内耳耳蜗内液体流动,产生电信号,刺激听神经获得听力。
这个过程中:声音“声波—机械运动—电信号”这样一个过程。
(2)骨传导:
除了空气传导,骨头也可以传声音。颅骨振动,将声音传至内耳,同样能听到声音。
2、一般听力损失分为:传导性耳聋、神经性耳聋、混合型耳聋。
具体到耳畸形带来的听力损失----
(1)外耳畸形(可能没有耳道)、中耳位置异常(不能传导声音):传导途径被破坏,因此空气传导无法实现,如果传导途径重新建立,那就有可以恢复听力。
(2)内耳正常:说明骨传导还是有用的,所以在听力检查时,发生耳畸形的耳朵,并不是听力完全丧失。一般纯音测听和ABR测听,都会发现孩子对大声是有反应的。
三、
治疗方式
治疗主要指两方面:1、耳廓再造整形;2、听力重建。
传统治疗方法,主要是建议孩子佩戴骨导式助听器,但因为目前骨导式助听器的技术还不够先进,所以佩戴效果和佩戴方便性都不够理想。
近些年的手术治疗,有一些技术上的突破。但总体还是:先做耳廓整形,后做听力重建。
1、
耳廓整形手术:
取自体肋软骨进行雕塑,组合成外耳轮廓,形成耳廓支架,对残耳皮肤进行合理转位,保留耳垂,最后将已塑型的耳支架埋植于残余耳后皮下。半年至一年后再行二期手术,立耳、重建耳颅角。
Medpor是一种医用极高密度多孔聚乙烯(high density porous polyethylene)生物材料,内含许多互相贯通的孔隙。Medpor耳支架稳定性强,含有纵横交错的孔洞,可使新生组织快速长入,并与长入组织共同形成稳定的复合物,具有成形好,外观逼真,耳廓各细微结构显现清晰,不易变形等优点。
2、
听力重建手术:
如果耳廓重建手术做好了,接下来就要做听力重建手术。如果中耳功能能恢复,只做开耳道的手术,当然很好。但是大部分耳畸形患者,都有“中耳位置异常”。因此,重建听力,单纯靠整形手术很难。
近些年出现了一些新的人工器官,帮助重建听力。
四、
总结
耳畸形是常见的一种耳廓畸形。一部分用户会选择不予治疗,特别是单侧耳畸形,毕竟还是有听力,对生活影响并不大;一部分用户会选择手术治疗,但客观讲手术风险并不小。
随着医学和科技的进步,也许未来五到十年会有更成熟的治疗方式。也希望现在年幼的小朋友,等到10岁左右,可以做整形手术时,能够同时有了更好的治疗方式。
但不论是什么样的治疗思路,请尽可能选有整形和耳科专长的正规医院。